Tratamiento quirúrgico de macroglosia grave en el síndrome de Beckwith-Wiedemann: reporte de un caso / Surgical treatment of macroglossia in Beckwith-Wiedemann syndrome: case report

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de Beckwith-Wiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables.

Beckwith-Wiedemann syndrome is a rare congenital condition, characterized by presenting macroglossia, defects of the abdominal wall, hemihypertrophy, omphalocele, neonatal hypoglycemia, umbilical hernia, hepatomegaly, cardiac abnormalities, among others. Macroglossia occurs in 90% of cases, causing a problem in chewing, swallowing, phonation and breathing, resulting in a closure of the upper airway. The therapeutic option of choice is partial glossectomy. We present a 2-month-old pediatric patient with Beckwith-Wiedemann syndrome and area blockage due to severe macroglossia; in the medical history, congenital heart disease, interatrial communication, persistent ductus arteriosus, symptomatic epilepsy, renal failure, hypoglycemia, tracheotomy and gastrostomy, due to airway collapse and dysphagia. It was performed an anterior tongue reduction surgery as a surgical treatment with favorable results.

Partial glossectomy as an auxiliary method to orthodontic treatment of dentofacial deformity

Introduction: macroglossia is a condition which influences the size and shape of the teeth employed due to the forces on teeth. Objective: To establish bases for the indication of partial glossectomy associated with orthodontic treatment and surgical dento-facial deformity in patients without tumors and Down syndrome as a cause of macroglossia. Case reports: Three patients underwent orthognathic surgery associated with partial glossectomy under general anesthesia. All patients had macroglossia relative and underwent clinical assessment taking into account the respiratory function, swallowing and speech deficits and radiological evaluation. The technique used consist of segmental resection along the median raphe of the tongue and suture by planes. We used rigid skeletal fixation with titanium plates and screws so that patients could stay without intermaxillary block in the immediate postoperative period. Were followed over five years. The symptoms regressed completely and all skeletal segments remained stable. Discussion: The decision to refer the patient to partial glossectomy should be based on the volume of the language, mobility, position, function, symptoms, speech intelligibility, skeletal anterior open bite, interference in orthodontic treatment, drooling, swallowing and tongue trauma applicant...

Glosoplastía con técnica de Harada en un paciente con síndrome de Down / Glossoplasty with Harada´s technique in a patient with Down syndrome

La macroglosia es una patología que afecta frecuentemente a los niños que padecen síndrome de Down, lo cual condiciona que la lengua siempre se encuentre expuesta al medio externo y sufra marcada sequedad. Por estas razones se ha señalado que al tratar quirúrgicamente la macroglosia existente no solo mejoraría del aspecto estético y la aceptación social, sino que funcionalmente mejora el lenguaje, el desarrollo mandibular, la mordida abierta, y ocurre espontáneamente la recolocación del arco dental. Así se han creado y modificado una serie de técnicas quirúrgicas para reducir el tamaño de la lengua. En el artículo se presenta un caso clínico de una paciente con síndrome de Down que fue sometida a una glosoplastía con la técnica de Harada. Se discute los beneficios de las glosoplastías, así como las diferentes técnicas empleadas para ello.

Macroglossia is a condition that often affects children with Down syndrome, it makes the tongue to always be exposed to the environment and suffer noticeable dryness. For these reasons it has been demonstrated that macroglossia treated surgically not only improves the esthetic aspect and the social acceptance, but functionally improves language, development of the mandible, and open bite, with repositioning of the dental arch occurring spontaneously. Many surgical techniques have been created and modified to reduce the size of the tongue. In this article we present the case of a patient with Down syndrome who underwent a glossoplasty with the Harada’s technique. The benefits of the glossoplasties, as well as the different techniques used for it are discussed.

Cáncer de lengua en un paciente con Alzheimer / Lingual cancer in an Alzheimer patient

El cáncer bucal a nivel mundial se considera uno de los más incidentes en cabeza y cuello, y la lengua, la ubicación topográfica bucal más frecuente. Los principales factores de riesgo son: tabaquismo, alcoholismo, herencia y una higiene bucal inadecuada. Se reporta el caso de un hombre de 64 años de edad con hábitos tóxicos de tabaquismo y alcoholismo, y además deficiente higiene bucal. El paciente sufre enfermedad de Alzheimer y desarrolló en la lengua un carcinoma escamocelular con adenopatías cervicales metastásicas. El diagnóstico fue confirmado histopatológicamente. Se realizó glosectomía total y posterior radioterapia cervical. Se motivó a los familiares a mejorar la higiene bucal del paciente y actualmente se encuentra bajo control médico. Aunque no se puede asegurar que la aparición y desarrollo del cáncer bucal en este paciente fue debido al padecimiento de Alzheimer o a los demás factores de riesgo, si se contempló la posibilidad de convertirse este padecimiento neurológico en un factor predisponente para esta enfermedad(AU)

Oral cancer at world level is considered as one of the more incident in head and neck and the tongue is the more frequent topographical location. The main risk factors are the smoking, alcoholism, inheritance and a poor oral hygiene. The case of an Alzheimer male patient aged 64 with smoking, alcoholism and a poor oral hygiene and a lingual squamocellular carcinoma with metastatic cervical adenopathies. Diagnosis was confirmed by histology. A total glossectomy was carried out and later cervical radiotherapy was applied. Relate were instructed on a better oral hygiene of patient and nowadays is under medical control. Although it is impossible to assure that appearance and development of oral cancer in this patients were provoked by the Alzheimer' disease or to other risks factors if we take into account the possibility that this neurologic illness becomes a risk factor(AU)

Glosectomía parcial en la trisomía 21: incidencia de las infecciones bucales y respiratorias, preoperatorias y posoperatorias / Glosectomía partial in the trisomía 21: incident of the respiratory and oral infections, preoperatorias and posoperatorias

Se estudió, durante un período de 10 años, la incidencia de infecciones bucales y respiratorias en 20 niños afectos de trisomía 21 o síndrome de Down, antes y después del tratamiento quirúrgico de la macroglosia característica de este síndrome. Todos los pacientes fueron valorados y tratados en los servicios de estomatología, pediatría, otorrinolaringología y alergia, antes de practicarles la glosectomía parcial, la cual se realizó con igual técnica quirúrgica y por la misma cirujana. Al comparar la incidencia de infecciones bucales y respiratorias, antes y después de la operación, se apreció una disminución significativa de éstas. Se demostró el valor del tratamiento quirúrgico de la macroglosia (glosectomía parcial) en la mejora de la calidad de vida del niño trisómico).

The incidence of oral and respiratory infections in children with trisomy 21 or Down syndrome, before and after surgical treatment of the characteristic macroglossia of this syndrome, was studied for 10 years. All the patients were assessed and treated by Dentistry, Pediatrics, Otorrhinolaryngology and Allergy services before they underwent partial glossectomy, which was performed by the same surgeon using the same surgical technique. When comparing oral and respiratory incidence before and after surgery, the reduction of both problems was significant. This paper proved the value of surgical treatment of macroglossia (partial glossectomy) to improve the quality of life of trisomic children).

Macroglosia asociada con deformidades dentofaciales: alternativas terapéuticas y presentación de un caso / Macroglossia associated with dentofacial deformities: therapeutic alternatives and a case report

Se lleva a efecto una revisión bibliográfica de las alternativas de tratamiento en la corrección de la macroglosia asociada con deformidades dentofaciales. Se establecen las alternativas quirúrgicas ortodóncicas, así como las indicaciones y ventajas de cada variante operatoria. Se presenta un caso clínico donde ambas condiciones patológicas están presentes. Se emiten algunas consideraciones cuando se ejecuta una glosectomía de reducción en pacientes con anomalías dentofaciales(AU)

It is taken to effect a bibliographical revision of the treatment alternatives in the correction of the macroglosia associated with deformities dentofaciales. The alternatives surgical ortodóncicas settle down, as well as the indications and advantages of each operative variant. A clinical case is presented where both pathological conditions are present. Some considerations are emitted when a reduction glosectomía is executed in patient with anomalies dentofaciales(AU)

Cáncer de lengua en niña de 15 años / Cancer of the tongue in a 15 years old girl

El carcinoma escamoso de cavidad oral es una enfermedad que afecta fundamentalmente al adulto mayor relacionándose etiológicamente al uso de tabaco y consumo de alcohol. Caso clínico: paciente de 15 años con lesión ulcerada del borde derecho lingual. Biopsia: carcinoma escamoso. Se opera realizándose hemiglosectomía, disección cervical supraomohiodea más reparación con colgajo de trapecio. Existen 14 casos publicados en la literatura mundial de carcinoma escamoso lingual en pacientes menores de 15 años. En algunos de ellos se asocia a otras enfermedades genéticamente heredables

Glosectomía parcial en un paciente con el síndrome de Beckwith-Wiedemann / Partial glossectomy in a patient suffering from Beckwith-Wiedemann syndrome

Se describe el caso de un niño de 12 años de edad con el síndrome de Beckwith-Wiedemann, cuyo signo relevante fue la macroglosia, entidad patológica que puede modificar severamente el desarrollo de los dientes, del esqueleto facial y ocasionar obstrucción de las vías respiratorias. Fue tratado con resultados satisfactorios mediante la glosectomía parcial. Se detalla la técnica quirúrgica y se informa que no presentó ninguna complicación. El paciente continúa perfectamente en la actualidad

Factores que influyen en la evolución del cáncer localizado de lengua tratado con intención curativa. Resultados en 111 observaciones / Factors in evolution of tongue cancer in initial stage treated with curative intention

Entre 1978 y 1990 fueron tratados 111 pacientes en Estadíos I y II de carcinoma epidermoide de lengua. Las 6ta y 7ma décadas de la vida agrupan a más del 50%de la población en estudio, en la que prevaleció el sexo masculino en una relación 1.7:1. Las lesiones de la lengua móvil representaron el 84.7%del total. La cirugía y la radioterapia logran iguales posibilidades de controlar estas lesiones, aunque la primera da mayor seguridad al permitir el estudio intraoperatorio de los márgenes de resección. Por otro lado, la morbilidad y recurrencias resultaron más frecuentes post-tratamiento rediante. Del análisis de las variables pronósticos, el tamaño y la diferenciación histológica han alcanzado significación estadística. Por el contrario, el sexo, la edad y la localización no llegaron a ser estadísticamente significativos. La supervivencia a 5 años del 73.3%en el Estadío I y del 41.5%en el Estadío II coinciden en términos generales con los resultados publicados en la literatura internacional. La incidencia de 2do y 3er primarios se mantuvo en niveles convencionales: 4.5

Técnica "Zambrano Gómez" para la reduccion del tamaño de la lengua / \"Zambrano Gómez\" technique for tongue size reduction

Se presenta la experiencia quirúrgica del autor en Glosotomías (cortes realizados sobre la lengua, cuyo sitio y extensión están determinados por la terapia específica que los aconseja), basada en 42 pacientes tratados por él en la Cátedra de Cirugía Estomatológica de la Universidad Central de Venezuela. En 19 pacientes se emplearon las técnicas convencionales y en otros 23 la técnica Zambrano Gómez: corte longitudinal paramedial de los dos tercios anteriores de la lengua con apertura de incisión en la mitad del tercio anterior, respetando la cara ventral, lográndose así menos complicaciones quirúrgicas, más rápido retorno a la normalidad de las funciones, simetría, sin abombamientos o depresiones de la cicatriz quirúrgica. No habiéndose presentado recidivas después de la reducción del tamaño de la lengua, se piensa en la posibilidad futura de utilizar la Glosotomía como coadyuvante en el tratamiento médico de los pacientes mongólicos